Doença de Vogt-Koyanagi-Harada: O que é, Sintomas, Diagnóstico e Tratamentos | SBRV

05/05/2025

A doença de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) é uma uveíte granulomatosa bilateral rara com manifestações sistêmicas neurológicas, auditivas e cutâneas. Costuma afetar adultos jovens e pode causar perda visual significativa se não tratada rapidamente1.

O QUE É VKH?

Síndrome autoimune em que o sistema imunológico ataca melanócitos presentes em diversos tecidos:

  • Olhos: uveíte granulomatosa, com vazamento de fluido, edema retiniano (descolamento bacilar) e descolamentos serosos de retina. Sintomas: dor ocular, visão embaçada, fotofobia e vermelhidão.
  • Pele: vitiligo e poliose (despigmentação de cílios), especialmente nas fases tardias.
  • Ouvidos: zumbido e perda auditiva (hipoacusia).
  • Sistema nervoso central: manifestações como meningite asséptica.

CAUSAS E FATORES DE RISCO

  • Associação com antígenos HLA-DR1 e HLA-DR4.
  • Fatores ambientais ainda não identificados.

SINTOMAS

  • Fase prodrômica: febre, dor de cabeça (cefaleia) e rigidez na nuca.
  • Fase uveítica: visão turva, fotofobia, dor ocular.
  • Fase crônica: alterações de pele e audição.

DIAGNÓSTICO

  1. Exame de fundo de olho: na fase aguda, descolamentos serosos; na fase crônica, despigmentação (aspecto de “pôr do sol” ou sunset glow).
  2. OCT (Tomografia de Coerência Óptica): revela descolamentos localizados da retina.
  3. Angiografia: mostra múltiplas áreas de vazamento e impregnação do disco óptico na fase ativa.
  4. Punção lombar: pode revelar pleocitose linfocitária (sugestiva de meningite asséptica).

TRATAMENTO

  • Corticoides sistêmicos: pulsoterapia intravenosa seguida de tratamento oral.
  • Imunossupressores: como azatioprina, micofenolato ou agentes biológicos (ex: infliximabe), usados para controle de casos refratários ou crônicos.

PROGNÓSTICO

  • Resposta inicial ao tratamento costuma ser boa.
  • Recidivas são comuns.
  • Pode haver formação de cicatrizes na coroide e atrofia visual residual.

PREVENÇÃO E CUIDADOS

  • Início precoce da terapia imunossupressora reduz riscos de complicações.
  • Seguimento com equipe multidisciplinar: oftalmologia, dermatologia, neurologia e otorrinolaringologia.

PERGUNTAS FREQUENTES

  1. É hereditária?

    – Não diretamente, mas está relacionada a predisposição genética por HLA.
  2. O tratamento é longo?

    – Sim, geralmente é necessário manter a terapia por um ano ou mais, ajustando conforme a resposta clínica.

REFERÊNCIAS

  1. Read RW, et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease. Prog Retin Eye Res. 2016;52:84–119.
  2. Chee SP, et al. Infliximab in VKH. Ophthalmology. 2010;117(2):356–362.

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