Acromatopsia: O que é, Sintomas, Diagnóstico e Tratamentos | SBRV

05/05/2025

Acromatopsia é uma condição congênita rara caracterizada pela ausência total de função dos cones retinianos, resultando em visão exclusivamente em tons de cinza.

O QUE É

Doença hereditária que leva à ausência de respostas cone-mediadas; apenas os bastonetes funcionam, preservando a visão escotópica (noturna).

CAUSAS

  • Mutação nos genes CNGA3, CNGB3.

SINTOMAS

  • Nictalopia intensa: apesar da denominação, refere-se à hipersensibilidade à luz, não à visão noturna melhorada.
  • Fotofobia severa.
  • Ausência total de percepção de cores (visão monocromática em cinza).

DIAGNÓSTICO

  • ERG: ausência de atividade dos cones, com resposta normal dos bastonetes.
  • OCT: lacuna na região foveal onde deveria haver cones funcionais.
  • Teste de cores: incapacidade total de discriminar cores.
  • Teste genético: confirma mutações em genes associados.

TRATAMENTO

  • Óculos escuros e filtros ópticos especiais: para fotoproteção e melhora do conforto visual.

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